Accueil » Patients et proches » Néphroblastome ou tumeur de Wilms
Cette partie du site est destinée à toute personne s’interrogeant devant un signe inhabituel ou persistant chez un enfant. Elle aide à s’orienter au mieux dans le circuit permettant d’éliminer ou de poser le diagnostic de cancer.
Les reins font partie de l’appareil urinaire qui comprend également la vessie, les uretères, qui sont deux longs canaux qui relient chaque rein à la vessie, et l’urètre, un autre canal qui relie la vessie à l’extérieur.
Nous possédons en principe deux reins, dont la forme ressemble à celle d’un haricot, situés dans l’abdomen de manière symétrique de part et d’autre de la colonne vertébrale.
La principale fonction des reins est de filtrer le sang pour le débarrasser des déchets qui circulent dans l’organisme et qui sont ensuite évacués dans les urines.
Le néphroblastome est le cancer du rein le plus fréquent chez l’enfant (90% des cas). Il est appelé aussi tumeur de Wilms. Il représente entre 5% et 14% de l’ensemble des cancers de l’enfant, ce qui signifie qu’une centaine d’enfants sont concernés chaque année, en moyenne, en France.
Le néphroblastome apparaît surtout chez l’enfant entre 1 et 5 ans. Il se développe lorsque certaines cellules de l’intérieur du rein deviennent anormales. Ce type de cancer grossit souvent très vite et envahit tout le rein.
C’est une tumeur très différente des cancers du rein de l’adulte (appelés carcinomes). Les cellules impliquées ne sont pas les mêmes et les traitements sont donc différents. Le néphroblastome fait partie des tumeurs dites embryonnaires car les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules du rein de l’embryon.
L’origine exacte des néphroblastomes reste inconnue et dans la quasi majorité des cas, ils surviennent de manière aléatoire. Il n’existe pas de forme héréditaire de néphroblastome. Dans 10% des situations, il peut être associé à des malformations du type anomalies des voies urinaires ou génitales ou en lien avec une asymétrie de taille des deux côtés du corps.
La présence d’une masse au niveau du ventre représente souvent le premier signe d’alerte, souvent non douloureuse. Elle est souvent découverte par les parents à l’occasion du bain ou de l’habillage (boule au niveau du ventre ou impression d’un gros ventre, très gonflé). Plus rarement, c’est l’apparition de sang dans les urines qui amène les parents à consulter.
Pour poser le diagnostic et localiser la tumeur, le médecin réalise des examens d’imagerie (échographie, scanner ou IRM) et une analyse des urines. Le diagnostic permet aussi de connaître l’étendue de la tumeur : s’il y a ou non des métastases et si la tumeur touche un rein ou les deux reins.
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