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Hépatoblastomes, hépatocarcinome et autres tumeurs du foie

Vous pouvez trouver la totalité de cet article sur le site de l’Institut National du Cancer dédié aux cancers de l’enfant.

Chez l’enfant et l’adolescent, les tumeurs malignes du foie sont rares. Elles représentent moins de 2% des cancers pédiatriques. Il s’agit majoritairement des hépatoblastomes, qui apparaissent avant l’âge de 4 ans. 

Les tumeurs du foie

Chez les enfants et les adolescents, les tumeurs malignes du foie sont rares : elles ne représentent qu’environ 1% des cancers pédiatriques. 

La majorité d’entre elles (90%) se divisent en deux groupes :

  • L’hépatoblastome (HB) qui survient habituellement avant l’âge de 4 ans. Il s’agit du cancer du foie pédiatrique le plus courant.
  • Le carcinome hépatocellulaire (CHC) ou hépatocarcinome qui survient plutôt chez l’adolescent. Il est souvent favorisé par une hépatite virale chronique, notamment l’hépatite B.


Le troisième type de cancer du foie pédiatrique (10%), beaucoup plus rare, est le sarcome embryonnaire indifférencié du foie. Il se développe généralement chez les enfants âgés de 6 à 10 ans.

Le foie

Organe vital de l’organisme, le foie fait partie de l’appareil digestif. C’est un des plus gros organes du corps, il se situe dans la partie supérieure droite de l’abdomen. On peut le repérer en mettant sa main sur la droite du ventre, sous les dernières côtes.

Le foie possède de nombreuses fonctions indispensables à l’organisme : 

  • Il produit la bile qui aide à la digestion des graisses. 
  • Il stocke le glucose, les vitamines et les minéraux issus de la digestion et les libère dans le sang lorsque le corps en a besoin.
  • Il fabrique des protéines qui contribuent à la coagulation du sang afin de stopper les saignements en cas de coupure ou de blessure.
  • Il débarrasse le sang des éléments nocifs comme les résidus de médicaments et les déchets de l’organisme. 
  • Il régule la quantité de certaines substances chimiques naturellement présentes dans le corps comme le cholestérol.

Un quart du volume du foie seulement est nécessaire pour faire fonctionner le corps normalement. Le foie possède d’importantes capacités de régénération puisque si l’on retire une partie du foie, de nouvelles cellules se fabriquent rapidement et permettent au foie restant de grossir et de retrouver la taille d’un foie entier.

Quels sont les symptômes ?

Le signe le plus révélateur d’une tumeur du foie de l’enfant est l’augmentation du volume de l’abdomen, accompagnée de douleurs ou de troubles digestifs si la tumeur est très volumineuse. Au moment du diagnostic, la plupart des enfants porteurs d’hépatoblastome ne présentent pas de symptômes contrairement aux cas d’hépatocarcinome pour lesquels il existe souvent de la fièvre, des douleurs, un ictère (jaunisse), une perte de poids, un manque d’appétit.

Comment poser le diagnostic ?

Le diagnostic d’une tumeur du foie se fait par des examens d’imagerie (scanner ou IRM). Ils permettent d’évaluer quels sont les parties du foie, appelées segments, qui sont atteints par la tumeur. Souvent, une biopsie de la tumeur est réalisée sous anesthésie générale afin de connaître précisément sa nature et proposer le traitement le plus adapté.

Le bilan d’extension vise à rechercher des métastases, essentiellement dans le poumon et l’abdomen. Les hépatoblastomes et les hépatocarcinomes sécrètent dans le sang des molécules que l’on appelle marqueurs tumoraux. Il s’agit de l’alphafoetoproteine (AFP). Ce marqueur tumoral aide à poser le diagnostic initial, à mesurer l’efficacité du traitement et à détecter précocement une éventuelle récidive après la fin du traitement.

Quels sont les traitements ? 

L’objectif principal du traitement est de retirer complètement la tumeur par chirurgie tout en conservant des vaisseaux nécessaires à l’irrigation et au drainage du foie restant. Cette intervention s’accompagne presque toujours d’une chimiothérapie avant et après l’opération. La chirurgie peut aussi être utilisée pour retirer les métastases qui n’ont pas disparu sous chimiothérapie. Dans certains cas, une transplantation de foie peut être indiquée. 

Les enfants atteints d’hépatoblastome ont un taux de survie à 5 ans d’environ 80%. Le pronostic des hépatocarcinomes est moins favorable car ces types de tumeurs sont moins sensibles à la chimiothérapie que les hépatoblastomes, c’est-à-dire qu’ils réagissent en général moins bien à un traitement par chimiothérapie. 

 

Suivi 

Après le traitement, un suivi médical est assuré très régulièrement sur plusieurs années pour dépister une récidive de cette maladie ; il comporte dans le cas des hépatoblastomes un dosage régulier de l’alphafoetoproteine, une radiographie du thorax et une échographie abdominale. Le suivi comporte aussi des examens qui permettent de s’assurer que le développement de votre enfant, traité pendant sa petite enfance se déroule normalement.  

  • Les documents de cette rubrique sont en cours de validation et seront bientôt disponibles.

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