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Le néphroblastome ou tumeur de Wilms

Vous pouvez trouver la totalité de cet article sur le site de l’Institut National du Cancer dédié aux cancers de l’enfant.

Le néphroblastome, ou tumeur de Wilms, est une tumeur maligne du rein. C’est un cancer spécifique de la petite enfance, très différent des cancers du rein de l’adulte. Les autres formes de cancer du rein chez l’enfant sont beaucoup plus rares.

La fonction des reins

Les reins font partie de l’appareil urinaire qui comprend également la vessie, les uretères, qui sont deux longs canaux qui relient chaque rein à la vessie, et l’urètre, un autre canal qui relie la vessie à l’extérieur.

Nous possédons en principe deux reins, dont la forme ressemble à celle d’un haricot, situés dans l’abdomen de manière symétrique de part et d’autre de la colonne vertébrale.

La principale fonction des reins est de filtrer le sang pour le débarrasser des déchets qui circulent dans l’organisme et qui sont ensuite évacués dans les urines. 

Qu’est-ce que le néphroblastome ?

Le néphroblastome est le cancer du rein le plus fréquent chez l’enfant (90% des cas). Il est appelé aussi tumeur de Wilms. Il représente entre 5% et 14% de l’ensemble des cancers de l’enfant, ce qui signifie qu’une centaine d’enfants sont concernés chaque année, en moyenne, en France.

Le néphroblastome apparaît surtout chez l’enfant entre 1 et 5 ans. Il se développe lorsque certaines cellules de l’intérieur du rein deviennent anormales. Ce type de cancer grossit souvent très vite et envahit tout le rein.

C’est une tumeur très différente des cancers du rein de l’adulte (appelés carcinomes). Les cellules impliquées ne sont pas les mêmes et les traitements sont donc différents. Le néphroblastome fait partie des tumeurs dites embryonnaires car les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules du rein de l’embryon. 

L’origine exacte des néphroblastomes reste inconnue et dans la quasi majorité des cas, ils surviennent de manière aléatoire. Il n’existe pas de forme héréditaire de néphroblastome. Dans 10% des situations, il peut être associé à des malformations du type anomalies des voies urinaires ou génitales ou en lien avec une asymétrie de taille des deux côtés du corps.

Comment est diagnostiqué un néphroblastome? 

La présence d’une masse au niveau du ventre représente souvent le premier signe d’alerte, souvent non douloureuse. Elle est souvent découverte par les parents à l’occasion du bain ou de l’habillage (boule au niveau du ventre ou impression d’un gros ventre, très gonflé). Plus rarement, c’est l’apparition de sang dans les urines qui amène les parents à consulter. 

Pour poser le diagnostic et localiser la tumeur, le médecin réalise des examens d’imagerie (échographie, scanner ou IRM) et une analyse des urines. Le diagnostic permet aussi de connaître l’étendue de la tumeur : s’il y a ou non des métastases et si la tumeur touche un rein ou les deux reins. 

Comment traite-t-on un néphroblastome?

Grâce à d’importants progrès thérapeutiques ces 40 dernières années et une prise en charge spécialisée, le taux de guérison du néphroblastome atteint aujourd’hui 90%. 

Le traitement classique commence par une chimiothérapie, d’une durée d’un mois environ, qui a pour objectif de diminuer la tumeur avant le geste chirurgical consistant en l’ablation de la tumeur et du rein le plus souvent (néphrectomie). Dans certaines situations rares (maladie sur les 2 reins par exemple), une partie du rein sera conservée. L’examen sous microscope du rein retiré va permettre ensuite d’adapter le traitement post-opératoire, composé de chimiothérapie (qui peut être selon les cas brève ou durer jusqu’à 34 semaines) et dans certains cas de radiothérapie.  

Il est tout à fait possible de vivre avec un seul rein, le rein restant augmente alors de volume et permet d’assurer une filtration normale. Des recommandations vous seront données pour limiter toute toxicité sur celui-ci, et une surveillance sera instaurée. 

En effet, après le traitement, un suivi médical des enfants est assuré très régulièrement sur plusieurs années pour dépister une récidive de cette maladie. Le suivi comporte aussi des examens qui permettent de s’assurer que le développement de votre enfant, traité pendant sa petite enfance, se déroule normalement.  

  • Les documents de cette rubrique sont en cours de validation et seront bientôt disponibles.

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