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Le neuroblastome

Vous pouvez trouver la totalité de cet article sur le site de l’Institut National du Cancer dédié aux cancers de l’enfant.

Le neuroblastome est un cancer qui se développe chez l’enfant jeune dans un tissu que l’on appelle le système nerveux sympathique.

Ce système constitue l’un des piliers du système nerveux autonome qui dirige les fonctions automatiques de l’organisme comme la respiration et la digestion. Il n’est pas situé dans le cerveau mais dans le système nerveux (chaîne des neurones ganglionnaires) situé près de la colonne vertébrale et dans un organe (glande surrénale) situé au-dessus des reins : la localisation primitive du neuroblastome peut donc être près du rein ou tout le long du rachis vertébral (cou, thorax, abdomen ou petit bassin). 

C’est la 2ème tumeur solide la plus fréquente chez l’enfant après les tumeurs cérébrales. Il existe une très grande diversité de présentations du neuroblastome. L’évolution de la maladie, les traitements et le pronostic sont très variables d’un cas à l’autre.

Qu’est-ce que le neuroblastome ?

Le neuroblastome est donc un cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures du système nerveux sympathique appelées neuroblastes. Il peut se manifester sur n’importe quelle partie du système nerveux sympathique mais il survient le plus souvent dans l’abdomen quand il se développe dans les tissus nerveux des glandes surrénales qui se trouvent au-dessus des reins. En se développant, un neuroblastome peut être à l’origine de métastases. Ce sont des cellules de la tumeur primitive qui s’échappent et vont dans d’autres tissus et/ou organes.

Le neuroblastome représente environ 10% des tumeurs solides de l’enfant de moins de 15 ans, soit 130 à 150 nouveaux cas par an, en France. Il survient le plus souvent chez le nourrisson et le jeune enfant : 50% des enfants touchés ont moins de 1 an et dans 90% des cas ils ont moins de 5 ans.

Même si certaines maladies génétiques sont parfois à l’origine d’un neuroblastome, une cause de ce type n’est identifiée que dans moins 1% des cas.

Le système nerveux sympathique

Le système nerveux sympathique est une des trois voies du système nerveux autonome, également appelé système nerveux végétatif, qui gère les fonctions automatiques du corps humain comme la respiration ou le battement du cœur.

Les deux autres parties sont le système nerveux entérique, c’est-à-dire qui contrôle le système digestif, et le système nerveux parasympathique, qui joue globalement un rôle antagoniste (contraire) à celui du système nerveux sympathique

L’activation du système nerveux sympathique prépare l’organisme à l’action. En réponse à un stress, il orchestre la réponse dite de combat ou de fuite qui entraîne une accélération générale des fonctions de l’organisme (accélération du rythme cardiaque et respiratoire, augmentation de la tension artérielle et de la transpiration…). Ce système est associé à l’activité de deux neurotransmetteurs : la noradrénaline et l’adrénaline.

L’activation du système nerveux parasympathique, à l’inverse, correspond à une réponse de relaxation. Il induit un ralentissement général des fonctions de l’organisme.

Le système nerveux sympathique a une localisation proche de la colonne vertébrale, allant des cervicales jusqu’au petit bassin. Les neuroblastomes peuvent donc se développer tout le long de cet axe (cervical, thoracique, abdominal, pelvien), ou au niveau des glandes surrénales. 

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes du neuroblastome dépendent de l’emplacement de la tumeur. Lorsqu’il s’agit de formes localisées (sans métastases), la découverte peut être fortuite ou liée à des signes (douleurs, compression d’organes) en rapport avec la présence d’une masse au niveau du ventre, du thorax ou du cou. 

Les formes disséminées sont essentiellement révélées par les symptômes dus aux métastases, telle qu’une altération de l’état général (fatigue importante, perte d’appétit ou de poids), des douleurs osseuses diffuses ou l’apparition de masses ou d’hématomes liés à des métastases au niveau de l’os ou de la moelle osseuse. Il peut aussi y avoir de la fièvre. Il est très fréquent que le neuroblastome soit disséminé au moment du diagnostic (près de 50% des cas). 

Comment peut-on diagnostiquer un neuroblastome ?

Le diagnostic est un processus qui permet d’identifier la cause d’un problème de santé. Il débute habituellement par une visite chez votre médecin. Si nécessaire, ce dernier dirigera votre enfant vers un spécialiste ou lui prescrira des examens complémentaires.

Le diagnostic du neuroblastome nécessite la réalisation d’une imagerie, d’un bilan biologique puis d’une biopsie. Il est approfondi par l’imagerie de la tumeur primitive (échographie, scanner, IRM). Des examens spécifiques du neuroblastome existent tels que la scintigraphie à la MIBG ou le dosage de catécholamines urinaires. Ces examens vont permettre de confirmer la présence d’un neuroblastome, de mesurer son étendue et de vérifier la présence ou non de métastases pour définir la stratégie thérapeutique la plus adaptée.

Quels sont les traitements ?

Le traitement dépend de quatre critères principaux : 

  • l’âge de l’enfant au diagnostic
  • la présence ou non de métastases
  • la possibilité d’une chirurgie de la tumeur primitive
  • certaines caractéristiques génétiques de la tumeur, notamment l’amplification du gène MYCN, qui sont associées à un pronostic plus défavorable et donc à la nécessité de réaliser un traitement plus fort. Le gène MYCN est un gène qui régule la croissance cellulaire. On observe habituellement de nombreuses copies du gène MYCN (on dit alors qu’il est amplifié) dans les cellules des tumeurs agressives. On recherche aussi l’existence d’une mutation du gène ALK dans les cellules tumorales : si celle-ci est trouvée, un traitement ciblé peut être proposé en plus de la chimiothérapie. 


Les formes localisées de neuroblastome sont généralement traitées par une opération chirurgicale pour retirer la tumeur, parfois précédée d’une chimiothérapie. Dans ce dernier cas, il faut
réaliser une imagerie (dont la scintigraphie à la MIBG), un bilan biologique et une biopsie avant le traitement de chimiothérapie

Les formes métastatiques (avec présence de métastases dans le corps) nécessitent une prise en charge plus complexe et lourde qui associe une chimiothérapie conventionnelle, une chirurgie de la tumeur primitive et un traitement intensif avec de la chimiothérapie intensive (doses plus fortes) suivi d’une réinjection de cellules souches hématopoïétiques de l’enfant (prélevées pendant le traitement initial) pour rétablir le bon fonctionnement de la moëlle osseuse. Le traitement comporte également une radiothérapie locale sur le site de la tumeur primitive puis une immunothérapie par des anticorps monoclonaux (Dinutuximab Beta) dirigés contre les cellules tumorales qui seraient encore dans l’organisme. 

Un traitement ciblé est maintenant proposé si l’on découvre une mutation du gène ALK au niveau des cellules de la tumeur prélevée au diagnostic.

Des programmes innovants sont également développés en complément ou comme alternative aux traitements habituels. 

Le suivi après les traitements : il est effectué régulièrement auprès du pédiatre référent qui a suivi votre enfant pendant ses traitements et comporte des examens d’imagerie en plus des consultations. Les examens sont prescrits en fonction du risque de rechute de la maladie. Le suivi comporte aussi des examens qui permettent de s’assurer que le développement de votre enfant, traité pendant sa petite enfance se déroule normalement. 

A télécharger 

Guide Les neuroblastomes de la Fondation ARC

https://www.fondation-arc.org/sites/default/files/2020-09/brochure_neuroblastomes.pdf 

Autres sources

https://together.stjude.org/fr-fr/à-propos-du-cancer-pédiatrique/types/neuroblastome.html 

https://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/neuroblastoma/neuroblastoma/the-nervous-system/?region=qc 

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