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Que sont les tumeurs cérébrales ?

Les tumeurs cérébrales, ou tumeurs du système nerveux central (SNC), sont des proliférations non contrôlées de cellules dans le cerveau. Une tumeur forme une masse située dans le cerveau (90% des cas) ou dans la moelle épinière (10% des cas). 

Une tumeur bénigne se caractérise par une croissance lente et progressive et ne se propage pas aux autres parties de l’organisme. Une tumeur est dite maligne ou cancéreuse lorsque sa croissance est rapide, qu’elle peut s’étendre à d’autres organes (métastases) ou qu’elle récidive après traitement. Certaines tumeurs qualifiées de bénignes peuvent s’avérer malignes après un certain temps d’évolution.  

Chez l’enfant, les tumeurs du SNC sont la deuxième cause de cancer après les leucémies avec environ 500 nouveaux cas par an en France. Elles peuvent être localisées dans toutes les parties du système nerveux. 

Un ensemble de maladies différentes 

Les tumeurs cérébrales de l’enfant peuvent survenir à tout âge, de la petite enfance à l’adolescence avec un pic entre 0 et 10 ans. On distingue trois grands types de tumeurs, qui regroupent à eux seuls la majorité des tumeurs cérébrales :

• Les tumeurs embryonnaires parmi lesquelles figurent :
  •  le médulloblastome, localisé au niveau du cervelet, qui est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants (un cas sur 20 000 enfants par an). Aujourd’hui, près de 70% des médulloblastomes sont guéris.

• les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques (AT/RT). Ce sont des tumeurs rares (un cas sur 1 million par an) et extrêmement agressives dont le pronostic reste défavorable

• Les tumeurs gliales (aussi appelées « gliomes »). Elles se développent dans les tissus de soutien (cellules gliales) de l’encéphale (cerveau, cervelet et tronc cérébrale) ou de la moelle épinière. Il existe près d’une vingtaine de types de gliomes chez l’enfant. Ce terme recouvre plusieurs types de tumeurs dont l’agressivité est variable, allant des tumeurs bénignes dites de « bas grade » ou tumeurs malignes dites de « haut grade ». Les gliomes qui affectent les enfants sont très différents de ceux qui touchent les adultes

• Les épendymomes qui se rencontrent essentiellement dans le cervelet puis dans le télencéphale, et plus rarement dans la moelle. 
  
  

Parmi les autres types de tumeurs cérébrales plus rares, nous pouvons citer :

• Les tumeurs des plexus choroïdes, petits organes situés dans les ventricules et qui produisent le liquide céphalorachidien (LCR).
• Les méningiomes, qui se développent à partir des cellules qui constituent le revêtement des méninges (les tissus qui enveloppent le cerveau et la moelle épinière). 
• Les craniopharyngiomes qui se développent dans la partie centrale de l’encéphale, au-dessus de l’hypophyse, près de l’hypothalamus, du nerf optique et du troisième ventricule
• Les tumeurs germinales malignes qui se développent à partir des cellules primitives destinées à donner les ovules, chez la femme, ou les spermatozoïdes, chez l’homme
  
  

Les tumeurs cérébrales de l’enfant sont différentes biologiquement de celles des adultes et de ce fait peuvent se comporter très différemment. 

Y a-t-il des facteurs de risque? 

Un facteur de risque est quelque chose, comme un comportement, une substance ou un état, qui augmente le risque d’apparition d’un cancer. 

La plupart des cas de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant surviennent au cours des 10 premières années de vie. Certains types de tumeurs cérébrales, comme l’épendymome ou le médulloblastome, risquent davantage de se manifester chez les garçons que chez les filles.

La cause déclenchante de survenue d’une tumeur cérébrale est le plus souvent inconnue. Les seuls facteurs de risque mis en évidence sont :

• certains troubles génétiques comme la neurofibromatose, maladie génétique qui touche le système nerveux, ou le syndrome de Li et Fraumeni qui donne une prédisposition génétique au cancer; de nouveaux syndromes génétiques sont encore régulièrement identifiés
• l’administration antérieure de radiothérapie. Les enfants ayant reçu une radiothérapie à la tête pour traiter un cancer ou une autre affection médicale ont un risque plus important de développer une tumeur cérébrale. Les risques sont soigneusement évalués avant chaque traitement et les bienfaits de la radiothérapie pour traiter le cancer dépassent largement le risque qu’une tumeur puisse potentiellement se développer
  
  

Comme c’est le cas pour tous les cancers, les tumeurs cérébrales ne sont pas des maladies contagieuses. 

Quels sont les symptômes les plus courants ?   

Comme il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales, les symptômes peuvent considérablement varier.  Ils dépendent de l’emplacement, de la taille, de la vitesse de croissance de la tumeur et de l’âge et du stade du développement de l’enfant. 

Les symptômes peuvent être subtils voire banals, ils peuvent apparaître puis disparaître ou être similaires à ceux d’autres maladies de l’enfance. C’est pourquoi le diagnostic est souvent difficile à faire et peut prendre plusieurs semaines. La persistance de symptômes comme des maux de tête, associés ou non à des vomissements, à une faiblesse de la force musculaire dans un membre, peut faire penser à une tumeur du cerveau. 

Les symptômes observés peuvent être : 

• maux de tête, souvent plus intenses le matin
• nausées et vomissements, souvent le matin
• crises d’épilepsie
• changements de la personnalité ou du comportement
• irritabilité ou perte d’intérêt envers les choses normales du quotidien
• troubles de la vue, comme les yeux qui louchent, une vision double ou légèrement floue
• grande envie de dormir ou somnolence importante sans raison
• niveau d’activité modifié ou fatigue présente plus rapidement que d’habitude
• faiblesse ou engourdissement d’un côté du visage ou du corps
• faiblesse ou maladresse, comme une difficulté à marcher ou à garder son équilibre
• difficulté à parler ou à avaler
• difficulté à entendre
• puberté précoce ou retardée
• croissance ou développement retardé ou anormal
• diminution des aptitudes intellectuelles 
• régression des capacités motrices
• augmentation de la taille de la tête chez le nourrisson
  
  

Pour ce qui concerne les tumeurs de la moelle épinière les signes ou symptômes peuvent aussi être :

• douleur au dos ou qui part du dos et qui descend dans les bras et les jambes
• changements ou perte du contrôle de l’intestin ou de la vessie
• faiblesse dans les jambes
• difficulté à marcher
• faiblesse ou paralysie des deux côtés du corps
  
  

Ces symptômes ne suffisent pas pour établir un diagnostic. Seul un examen d’imagerie, voire une biopsie permet de faire un diagnostic précis et d’établir la nature de la tumeur, sa localisation et son degré d’agressivité. 

Comment est fait le diagnostic ?

Le diagnostic commence habituellement par une visite chez votre médecin traitant. En fonction du résultat de sa consultation. Il peut prescrire des examens complémentaires à votre enfant ou vous diriger vers un spécialiste. 

Le diagnostic d’une tumeur cérébrale repose principalement sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui permet de créer des images détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Les médecins peuvent voir la taille et l’emplacement de la tumeur et mieux comprendre les zones du cerveau susceptibles d’être affectées. Une ponction lombaire peut être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien (LCR).

Quels sont les traitements proposés?

Le traitement des tumeurs cérébrales de l’enfant peut inclure :

• La chirurgie qui est le traitement principal des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière. Elle consiste, dans la mesure du possible et selon la localisation, à retirer tout ou partie de la tumeur.
• La radiothérapie délivrée avec des techniques épargnant le plus possible les tissus sains.
• Les chimiothérapies constituées de médicaments anti-tumoraux 
  
  

Le pronostic des tumeurs cérébrales de l’enfant est très variable selon le type de tumeur et son stade de développement. Les séquelles liées à la maladie et aux traitements constituent une préoccupation majeure pour les parents et aussi pour les médecins et les chercheurs. Les recherches actuelles ont pour but non seulement d’améliorer le pronostic mais aussi de limiter au maximum les effets secondaires de la maladie et des traitements, particulièrement importants sur un système nerveux en développement comme celui de l’enfant.

Contacts utiles

Association pour la recherche sur les tumeurs cérébrales (ARTC)

https://www.artc.asso.fr/