Patients et proches

Les lymphomes sont des cancers des cellules du système immunitaire, les lymphocytes.

Il en existe deux grandes catégories: les lymphomes Hodgkiniens et les lymphomes non-Hodgkiniens. Ce sont les cancers les plus fréquents chez les adolescents et ils représentent environ 10% des cancers de l’enfant de moins de 15 ans. Leur taux de guérison est globalement très bon. 

Qu’est-ce que le lymphome ?

Le lymphome est un cancer du système lymphatique. Le système lymphatique fait partie du système immunitaire. C’est un réseau de ganglions et d’organes lymphoïdes (la rate, la moelle osseuse, les amygdales et le thymus) reliés entre eux par des vaisseaux. Il transporte les globules blancs appelés lymphocytes dans tout le corps pour combattre les infections. Il existe deux types de lymphocytes, les lymphocytes B qui produisent des anticorps capables d’entraîner la destruction par d’autres cellules du système immunitaire des cibles sur lesquelles ils se sont fixés et les lymphocytes T qui suppriment directement la cellule infectée ou anormale.

Il existe deux grands types de lymphomes, identifiés par l’analyse au microscope des lymphocytes atteints :

• le lymphome de Hodgkin (LH), qui touche majoritairement les adolescents et les jeunes adultes
• le lymphome non hodgkinien (LNH), plus fréquent chez les enfants de moins de 15 ans

Le lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin résulte de la prolifération de lymphocytes anormaux qu’on appelle cellules de Hodgkin et de cellules dites de « Reed-Sternberg ».

Il existe deux sous-types de lymphomes de Hodgkin :

• le lymphome de Hodgkin classique, le plus fréquent
• le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

Il est important d’identifier le sous-type spécifique de lymphome de Hodgkin car le traitement de chacun de ces deux types peut être différent.

 Les lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) regroupent tous les lymphomes à l’exception du lymphome de Hodgkin.

Il en existe quatre sous-types principaux chez l’enfant et l’adolescent:

• Le lymphome de Burkitt (à cellules B) qui représente 35 à 40% des cas, le plus souvent chez les garçons entre 5 et 15 ans

• Le lymphome B diffus à grandes cellules qui représente 15 à 20% des cas et touche les adolescents et adultes jeunes

• Le lymphome Lymphoblastique (à cellules T le plus souvent ou B) qui représente 25 à 30% des cas 

• Le lymphome anaplasique à grandes cellules (à cellules T) qui représente 10% des cas

Y a-t-il des facteurs de risques chez les enfants et les adolescents? 

On ne connait pas les causes exactes de la survenue d’un lymphome chez l’enfant ou l’adolescennt. 

Néanmoins, la recherche a mis en évidence quelques facteurs de risque dont la combinaison pourrait favoriser sa survenue:

• L’infection par le virus Epstein-Barr (virus responsable de la mononucléose infectieuse) mais l’infection à EBV ne peut pas expliquer à elle seule la survenue d’un lymphome
• Un système immunitaire affaibli, suite à l’infection par le VIH, à la prise de médicaments qui affectent le système immunitaire ou à un déficit immunitaire héréditaire 
• Des antécédents familiaux de lymphomes

Ces facteurs de risque n’ont cependant qu’un faible poids, c’est-à-dire que le risque est à peine plus important que pour une personne ne présentant pas de facteur de risque. Présenter un facteur de risque n’implique absolument pas de développer, à terme, un lymphome. 

Quels sont les symptômes du lymphome ? 

Le système lymphatique parcourant tout le corps, les symptômes du lymphome peuvent être très variés selon la région de l’organisme touchée (rate, ganglions, foie, thymus, peau, tube digestif…)

Le plus fréquent et le plus visible est la présence de ganglions lymphatiques enflés (appelés adénopathies) dans le cou, au niveau des aisselles ou de l’aine. Mais d’autres signes peuvent être présents :

• perte de poids inexpliquée 
• sueurs nocturnes 
• fièvre sans cause connue pendant trois jours ou plus 
• toux inexpliquée ou essoufflement anormal
• augmentation du volume de l’abdomen
• douleurs osseuses
• démangeaisons de la peau

Comment le lymphome est-il diagnostiqué ? 

Le diagnostic est posé suite à une visite chez le médecin généraliste ou le pédiatre, qui dirigera votre enfant vers un spécialiste qui décidera des examens complémentaires utiles.

Une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic de lymphome et déterminer son sous-type. Lors d’une biopsie, le médecin prélève des tissus ou des cellules du corps afin de les analyser en laboratoire. On peut effectuer une biopsie d’un ganglion lymphatique ou d’une tumeur présente dans le thorax ou l’abdomen.

D’autres examens médicaux sont également indispensables pour le bilan d’extension (= nombre de sites touchés par le lymphome) tels que :

• Des analyses sanguines 
• Des examens d’imagerie (radiographies, scanners, échographies, IRM, TEP-scanner) pour déterminer les régions de l’organisme touchées par le cancer 
• Parfois une ponction lombaire pour rechercher une éventuelle atteinte du système nerveux central et un bilan médullaire (ponction de moelle osseuse et biopsie ostéo-médullaire) pour rechercher une éventuelle atteinte de la moelle osseuse.

A partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe pluridisciplinaire pourra établir le diagnostic précis du lymphome, évaluer son pronostic et mettre en place une prise en charge adaptée.

Comment traite-t-on le lymphome ? 

Le traitement dépend du type et du sous-type de lymphome, de la localisation de la tumeur qui définit son stade et de la réponse initiale au traitement.

Le traitement repose sur la chimiothérapie avec la prise de plusieurs médicaments (polychimiothérapie) généralement donnée par les veines mais aussi par voie orale. La radiothérapie peut dans certains cas compléter le traitement. 

Les thérapies ciblées se développent ces dernières années, avec l’objectif d’améliorer le très bon taux de guérison tout en diminuant les effets secondaires de la chimiothérapie. Il s’agit de traitements qui agissent spécifiquement sur les cellules cancéreuses (le plus souvent des anticorps monoclonaux) en les empêchant de se multiplier et en limitant le développement de la tumeur. Le Rituximab (anticorps monoclonal anti CD20) est par exemple actuellement systématiquement associé au traitement par chimiothérapie pour les lymphomes B diffus à grandes cellules et les lymphomes de Burkitt de haut risque. 

La durée et l’intensité du traitement sont variables selon le type de lymphome, et varie de 2 mois (pour des lymphomes de Burkitt très localisés) à 2 ans pour les lymphomes lymphoblastiques.

Les statistiques de survie sont des estimations très générales qui doivent être interprétées avec prudence. Elles sont fondées sur l’expérience de groupes d’enfants et ne permettent pas de prévoir les chances de survie d’un enfant en particulier. Cependant, on constate un taux de guérison très favorable avec un taux de survie à 5 ans de plus de 90% pour le lymphome hodgkinien et de plus de 75% pour les lymphomes non hodgkiniens.

 Le suivi après les traitements est effectué régulièrement auprès du pédiatre référent qui a suivi votre enfant pendant ses traitements et comporte des examens d’imagerie en plus des consultations. Les examens sont prescrits en fonction du risque de rechute de la maladie. Le suivi comporte aussi des examens pour surveiller les éventuels effets secondaires du traitement.

Pour en savoir plus 

Qu’est-ce qu’un lymphome ? sur le site de l’Institut national du cancer : Qu’est-ce qu’un lymphome ? – Lymphome non hodgkinien (e-cancer.fr) 

A télécharger 

Guide Comprendre le lymphome hodgkinien

brochure_lh.pdf (francelymphomeespoir.fr)